To će se dogoditi mnogima od vas, postoje slučajevi kad ne zadovoljavate ničim što jedete, stalno biste jeli hranu, ali na sreću to traje samo nekoliko dana, dok to stanje tjeskobe ne izblijedi.
Ljudi koji pate od toga nisu baš dobri Prader-Willijev sindrom (SPW), prirođena ne-nasljedna patologija koja pogađa jednu od 15.000 osoba, a karakterizira je nezasitni apetit, hipotonija (nizak tonus mišića), nedovoljan seksualni razvoj i loš mentalni i fizički razvoj. Naravno, ako prehrana nije kontrolirana, a s onim malo što se kreće, tko pati, to također dovodi do pretilosti.
Uzroci ove bolesti nalaze se u različitim genetskim mehanizmima koji se temelje na gubitku ili inaktivaciji gena koji su izraženi na očinskom kromosomu 15 (15q11q13).
Lakše je dijagnosticirati SPW kod odraslih, karakteristike oboljelog su posebne i omogućuju sumnju i dijagnosticiranje bolesti, a osim lošeg fizičkog i mentalnog razvoja, mala usta, bademaste oči ili kutovi usta promatraju se prema dolje s tanka gornja usna, između ostalih aspekata. Ali postoje i znakovi prije nego što se rodi dijete da dijagnosticira ovaj sindrom, pogotovo majka koja ga neće prvi put primijetiti, jer se kreću manje nego što je normalno i nalaze se u položaju stražnjice u maternici, pa im treba carskim rezom
Manjak kretanja i prije rođenja odražava se njegova hipotonija koja se održava tijekom prve dvije godine djetetovog života. U principu, kao što smo već spomenuli, njegov je razvoj sporiji i nije izvediv, pa u mnogim slučajevima čine prve korake u roku od 2 godine. Potrebna im je posebna dijeta, jer nisu u stanju sisati dovoljno kvalitetno da bi dobili potrebne hranjive tvari zbog niskog mišićnog tonusa, koji se mijenja kasnije, obično u predškolskoj dobi, jer kao što smo rekli na početku, jedan od simptoma je stalna glad i nedostatak kontrole nad hranom.
Oni koji pate od SPW-a nikada se ne osjećaju zadovoljno nakon jela, budući da hipotalamus centar sitosti ne uspije, pojedu sve što nađu, a po potrebi izmisle i lažu da nastave jesti.
Srećom, neonatalna dijagnoza se predviđa sve više i više, što će moći modificirati i kontrolirati problem, iako još nema liječenja, poboljšava se kvaliteta života. Profesionalci i specijalisti koji surađuju u liječenju ovog sindroma su neonatolozi, pedijatri, endokrinolozi, neurolozi, psiholozi i genetičari.
U svakodnevnoj rutini sva područja oko djeteta trebaju biti informirana o njihovom problemu, čak i kod kuće, prigodno je za cijelu obitelj slijediti sličnu prehranu, po mogućnosti s malo kalorija. Škola mora uzeti u obzir smjernice koje se moraju pridržavati, a sami pacijenti moraju biti svjesni svog problema kad ga shvate, mentalna zaostalost koju trpe je blaga, objašnjavajući probleme u kojima pretjerano hranjenje može dovesti do pomaganja u postavljanju sa vaše strane
Potrebno je da imaju jasne prehrambene smjernice koje će pomoći u smanjenju tjeskobe zbog hrane, ali neće je iskorijeniti. Iako su u hrani s vašom prehranom, nezasit će apetit ostati aktivan za cijeli život.
Prader-Willi sindrom je vrlo kompliciran, pa vam preporučujemo da posjetite web stranicu Španjolskog udruženja za prader-Willi sindrom u slučaju da vam trebaju dodatne informacije.
